终身的功課是輸血、排鐵

  一名地貧患兒在輸血治療時也不忘學習，在簡陋的小板凳上寫作業。南边日報見習記者 王昌輝 攝

  走進惠州市榜首公民醫院的“地貧之家”，一群正在輸血的孩子映入眼帘。由於遺傳缺点，他們從出世起就需求定时輸血和排鐵，這給他們的家庭在經濟和精神上帶來了沉重的負擔。有的孩子邊輸血邊寫作品業，有的家長已經累得打起了盹兒。據統計，在惠州三家定點醫院長期輸血的重型地中海貧血兒童已達209人。地中海貧血（簡稱“地貧”）是由於遺傳基因缺点導致的貧血或病理狀態，重型地貧患者需求終生輸血治療。

  廣東是地貧高發區。惠州地區地貧基因攜帶率達到了17.5%，每6個惠州人就有一個是地貧基因攜帶者﹔而兩個地貧基因攜帶者結婚，就有1/4的概率生出重度地貧患兒。盡管如此，人們對地貧防控的認識仍然嚴重缺少。在本年的惠州市政府作业報告中，“實施地中海貧血防控項目”被寫入“十件民生實事”中，地貧防控火烧眉毛。

  1984年前后，年僅四五歲的阿良（化名）跟著爸爸妈妈，從家鄉河源前往廣州求醫。阿良一出世身體就欠好，飲食狀況也很差，家鄉的醫生卻找不到病因。在廣州，他們得知這是一種“基因式的特定貧血”﹔而遭到當時醫療條件的制約，醫生給出的建議仅仅“盡量照顧好其飲食起居”。

  十幾歲時，阿良的身體狀況仍然很差，別人走路，他要小跑才干跟上。再次到廣州徹查，他被確診為“遺傳性貧血”﹔經過脾栓塞術治療，他的身體條件稍有改进。

  那正是上個世紀90年代初，阿良的爸爸妈妈隨著開發的浪潮移居惠州，阿良也來到惠州讀書。許多年后，阿良得知自己的病正是漸受關注的“地貧”﹔但早年缺少規范治療使得他身材矮小，容貌變形，骨骼软弱。在一次骨折后，阿良輟學，逐漸走上了打工之路。

  2007年，香港的地貧宣傳已得到廣泛開展，“地貧”這個詞兒也隨之傳到了阿靜（化名）爸爸妈妈的耳中。當時，他們並不了解终究什麼是地貧，也沒有想到自己的孩子會患上這種病。可是阿靜從出世就臉色蒼白，胃口很差，時常發燒﹔6個月時去廣州檢查，確診為地貧。

  阿靜的母親說，那時居民醫保没有遍及，不少爸爸妈妈托人從香港購買排鐵藥物。许多爸爸妈妈的治療意識也不夠，有錢就帶孩子去一趟醫院，沒錢就不去，因此給孩子留下了各種病根。

  時過境遷，现在地貧的治療已經十分規范，惠州市榜首公民醫院兒科主任陳國華介紹，地貧的維持治療主要是每2-4周輸一次血，同時每天凭借藥物排出剩余的鐵。假如不經過規范的排鐵，鐵會在體內沉積，形成皮膚發黑、臟器受損等並發症﹔而經過規范的輸血和排鐵治療，孩子的日常日子與常人差別不大。

  陳國華說，通過造血干細胞移植，地貧也可彻底治愈。但造血干細胞移植需求幾十萬元，许多家庭無法承擔﹔此外，不少患者前期未經規范治療，等有了錢想做移植時，身體條件已經承受不住了。

  2011年，經人推薦，阿良也開始嘗試輸血和排鐵治療。他覺得輸血后身體改进很大，特別是心臟變得更有生机。“在惠州市有記錄的地貧病人中，我是年齡最大的一個﹔我不能跟那些00后比较，但在同代人當中，我是很幸運的了。”阿良說。

  近年來，惠州市通過一系列手法进步“地貧”的治療條件。2009年，地貧納入惠州市醫保門診特定病種﹔本年初，地貧特定門診的報銷份额提至95%。惠州市中心公民醫院開設了專門的輸血病房，惠州市榜首公民醫院也開設了“地貧之家”。

  “報銷份额进步了，但由於特定門診限額為2萬元，一些困難家庭的壓力仍然很大。”廣東省地貧防治協會家長合作會惠州分會會長張志朋說。

  據了解，排鐵是地貧患者最主要的開銷，现在惠州运用的排鐵藥物主要有去鐵酮和去鐵胺兩種。去鐵胺每支500mg，價格約為60元﹔以每天20-40mg/kg的治療劑量計算，一名50kg 的孩子30天約需5400元﹔去鐵酮每片500mg，價格約為20元，以每天75mg/kg的治療劑量計算，一名50kg的孩子30天約需4500元。由於早年治療不規范，惠州市许多地貧患者需求同時运用兩種藥物。加上輸血和檢查的開銷，一些患者每月的自付費用也會達到幾千元﹔隨著孩子年齡增大，體重添加，治療費用也進一步上升。

  “聽說深圳向地貧兒發放‘燃料卡’，上一年還成立了‘地貧兒造血干細胞移植專項基金’﹔清遠也啟動了‘重症地貧兒救助專項行動’。”張志朋說，假如凭借慈悲途径，地貧家庭也許能夠進一步減輕經濟壓力。

  除了經濟壓力，精力和心思壓力在某些特定的程度上同樣存在。每2-3周一次的輸血，從採血化驗到配血輸血，往往要花去家長和孩子的一整天時間。而素日裡去鐵胺的打针，為了達到作用，必須用打针泵等連續打针8小時以上。

  “精力上的壓力還好承受，但许多人自己不明白卻胡說，讓我們很難過。”阿靜的母親形象最深的是一天阿靜放了學，扑到她懷裡說：“媽媽，我知道同學們為什麼不跟我玩了，姐姐說我是白血病，跟我玩就會被傳染。”

  “阿靜有時會跟我說，‘媽媽，我能不能請兩天假呀，沒有小朋友陪我玩’，‘媽媽，你生個小弟弟陪我玩吧’。”提及這些，阿靜的母親止不住流淚，她也曾想過再生一個孩子，可是幾次懷孕都剛好又檢出地貧，隻好將胎兒引產，這讓她近乎絕望，“聽說第3代試管嬰兒能够尽可能的防止生出地貧胎兒，可是我們沒有錢去做。”

  張志朋說，阿靜的情況不是個例，但也稱不上遍及。在一些較落后的地區，各種傳言和歧視仍然存在﹔假如日子在較發達的地區，人們文化水平較高，就不會介意。

  盡管如此，對於大多數地貧家庭來說，這種疾病好像仍是他們心頭的一塊陰影，能不讓別人知道，就不會說出口。“從學習到作业，同學和搭档都不知道，我輸血打针時都瞞著他們。”阿軍（化名）笑著說，“雖然作业辛苦，但萬一老板知道后炒了我呢？連辛苦都沒地兒去辛苦了。”

  “有一天校長來電話說面談，我就知道要談這個作业。”阿靜的母親說，校長期望了解情況，以防出了意外能夠及時應對，“我們知道校長是善意，可是便是不願說。”

  “這個群體內部我们都很熟，像朋友一樣走動，可是在社會上仍然是孤立的。”張志朋說，特別是一些家長的保護會產生反作用，讓他們的孩子變得依賴性強，不善交際。

  “有些人認為地貧患兒便是累贅：天天輸血打針，開銷那麼大，干嘛還要治療呢？”張志朋說，他曾去拜訪一些人士，但他們的答复令人沮喪。

  2007年，張志朋等人自發成立了惠州的地貧家長合作會﹔兩年后，合作會挂靠在廣東地貧防治協會名下。合作會沒有經費來源，進行家訪和組織活動全憑一腔熱情，“有些家長也想過放棄，但在我们的溝通開導下，渐渐變得樂觀起來。”

  在合作會的qq群裡，家長們常討論輸血、營養、教育等問題。在日子中，他們不時組織戶外活動、歌唱聚餐等。阿哲（化名）的父親還記得，榜首次與其他家長去KTV，他專門唱了一首《求佛》，期望一切的地貧患兒都能健健康康地日子下去。

  “每年的二三月和七八月都是獻血冷季，特別是O型血的患兒，往往不能如期輸血。”阿斌（化名）的父親說，血站一向很尽力，但獻血作业仍需求社會更多地參與。

  “我們不僅是用血者，也是獻血者。家長們經常約上老友、搭档，一同去獻血，有一次一同去獻血的地貧家長達到150人。”張志朋說。

  婚檢是家長們廣泛關注的另一個社會話題。2003年10月，實行了17年的強制婚檢被撤销。據統計，在尔后的兩年中，廣東省每年新增重型地貧患兒4000名。2008年，惠州婚檢率一度跌至0.77%﹔隨著免費婚檢的遍及，上一年惠州婚檢率回升至86.61%。上一年7至12月，惠州市共有48656名孕婦承受地貧篩查，共防止9例重型地貧兒的出世。

  “每次聽說哪裡有新的地貧患兒出世，我們都會很挂心。”阿靜的母親說。阿靜偎依在母親身旁，她說她長大后想去當醫生，今后既能够照顧自己，也能够幫助別人。

  “自打出娘胎，就注定了這個命。”阿良說，生命給他畫了個框子，他就在這個框子裡發揮自己的才能，過好當下的每一天。打工6年，他的工資漸漸漲到了1000多元﹔现在，他和老父親扛起了全家人的日子。他期望能找一份更好的作业，或许多做一份兼職，可是“许多招聘者一見表面就不愿要”。阿良沒有放棄，他不羨慕那些身強體健的搭档，但他覺得自己仅有的遺憾便是“沒能很好地幫助爸爸妈妈過一個美好的晚年”。

  隨著時代的推移，一些經過規范治療的重症地貧患者已經成年，他們有的讀了研究生，有的已經作业。他們讀書、打球，過著幾乎像常人一樣的日子。

  “像常人一樣？那可不行！”阿軍說，他曾爬上4000多米的顶峰，也曾去大海裡學習潛水，“我要証明我比常人更厲害！”

  簡稱“地貧”，又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血，是由於遺傳基因缺点導致的貧血或病理狀態，是世界上最常見的遺傳性血液疾病之一。根據病情分為重型、中間型和輕型。重型β地貧患者需求終生輸血治療。廣東、廣西是地貧高發區。據統計，廣東地貧基因攜帶率為16.8%。兩名地貧基因攜帶者結合，就有1/4的概率生下重型地貧患兒。

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