一生的功课是输血、排铁

  一名地贫患儿在输血治疗时也不忘学习，在简陋的小板凳上写作业。南方日报见习记者 王昌辉 摄

  走进惠州市第一人民医院的“地贫之家”，一群正在输血的孩子映入眼帘。由于遗传缺陷，他们从出生起就需要定期输血和排铁，这给他们的家庭在经济和精神上带来了沉重的负担。有的孩子边输血边写着作业，有的家长已经累得打起了盹儿。据统计，在惠州三家定点医院长期输血的重型地中海贫血儿童已达209人。地中海贫血（简称“地贫”）是由于遗传基因缺陷导致的贫血或病理状态，重型地贫患者需要终生输血治疗。

  广东是地贫高发区。惠州地区地贫基因携带率达到了17.5%，每6个惠州人就有一个是地贫基因携带者；而两个地贫基因携带者结婚，就有1/4的概率生出重度地贫患儿。尽管如此，人们对地贫防控的认识仍然严重不足。在今年的惠州市政府工作报告中，“实施地中海贫血防控项目”被写入“十件民生实事”中，地贫防控迫在眉睫。

  1984年前后，年仅四五岁的阿良（化名）跟着父母，从家乡河源前往广州求医。阿良一出生身体就不好，饮食状况也很差，家乡的医生却找不到病因。在广州，他们得知这是一种“基因式的特定贫血”；而受到当时医疗条件的制约，医生给出的建议只是“尽量照顾好其饮食起居”。

  十几岁时，阿良的身体健康情况依然很差，别人走路，他要小跑才能跟上。再次到广州彻查，他被确诊为“遗传性贫血”；经过脾栓塞术治疗，他的身体条件稍有改善。

  那正是上个世纪90年代初，阿良的父母随着开发的浪潮移居惠州，阿良也来到惠州读书。许多年后，阿良得知自己的病正是渐受关注的“地贫”；但早年缺乏规范治疗使得他身材矮小，容貌变形，骨骼脆弱。在一次骨折后，阿良辍学，逐渐走上了打工之路。

  2007年，香港的地贫宣传已得到普遍开展，“地贫”这个词儿也随之传到了阿静（化名）父母的耳中。当时，他们并不了解究竟什么是地贫，也没想到自己的孩子会患上这种病。然而阿静从出生就脸色苍白，食欲很差，时常发烧；6个月时去广州检查，确诊为地贫。

  阿静的母亲说，那时居民医保尚未普及，不少父母托人从香港购买排铁药物。很多父母的治疗意识也不够，有钱就带孩子去一趟医院，没钱就不去，因而给孩子留下了各种病根。

  时过境迁，如今地贫的治疗已经很规范，惠州市第一人民医院儿科主任陈国华介绍，地贫的维持治疗主要是每2-4周输一次血，同时每天借助药物排出多余的铁。如果不经过规范的排铁，铁会在体内沉积，造成皮肤发黑、脏器受损等并发症；而经过规范的输血和排铁治疗，孩子的日常生活与常人差别不大。

  陈国华说，通过造血干细胞移植，地贫也可根治。但造血干细胞移植需要几十万元，很多家庭无法承担；此外，不少患者早期未经规范治疗，等有了钱想做移植时，身体条件已经承受不住了。

  2011年，经人推荐，阿良也开始尝试输血和排铁治疗。他觉得输血后身体改善很大，特别是心脏变得更有活力。“在惠州市有记录的地贫病人中，我是年龄最大的一个；我不能跟那些00后相比，但在同代人当中，我是很幸运的了。”阿良说。

  近年来，惠州市通过一系列手段提高“地贫”的治疗条件。2009年，地贫纳入惠州市医保门诊特定病种；今年初，地贫特定门诊的报销比例提至95%。惠州市中心人民医院开设了专门的输血病房，惠州市第一人民医院也开设了“地贫之家”。

  “报销比例提高了，但由于特定门诊限额为2万元，一些困难家庭的压力依然很大。”广东省地贫防治协会家长互助会惠州分会会长张志朋说。

  据了解，排铁是地贫患者最主要的开销，目前惠州使用的排铁药物主要有去铁酮和去铁胺两种。去铁胺每支500mg，价格约为60元；以每天20-40mg/kg的治疗剂量计算，一名50kg 的孩子30天约需5400元；去铁酮每片500mg，价格约为20元，以每天75mg/kg的治疗剂量计算，一名50kg的孩子30天约需4500元。由于早年治疗不规范，惠州市很多地贫患者需要同时使用两种药物。加上输血和检查的开销，一些患者每月的自付费用也会达到几千元；随着孩子年龄增大，体重增加，治疗费用也进一步上升。

  “听说深圳向地贫儿发放‘燃料卡’，去年还成立了‘地贫儿造血干细胞移植专项基金’；清远也启动了‘重症地贫儿救助专项行动’。”张志朋说，如果借助慈善渠道，地贫家庭也许能够进一步减轻经济压力。

  除了经济压力，精力和心理上的压力在某些特定的程度上同样存在。每2-3周一次的输血，从采血化验到配血输血，往往要花去家长和孩子的一整天时间。而平日里去铁胺的注射，为了达到效果，必须用注射泵等连续注射8小时以上。

  “精力上的压力还好承受，但很多人自己不懂却胡说，让我们很难过。”阿静的母亲印象最深的是一天阿静放了学，扑到她怀里说：“妈妈，我知道同学们为啥不跟我玩了，姐姐说我是白血病，跟我玩就会被传染。”

  “阿静有时会跟我说，‘妈妈，我能不能请两天假呀，没有小朋友陪我玩’，‘妈妈，你生个小弟弟陪我玩吧’。”提及这些，阿静的母亲止不住流泪，她也曾想过再生一个孩子，可是几次怀孕都刚好又检出地贫，只好将胎儿引产，这让她近乎绝望，“听说第3代试管婴儿能够尽可能的防止生出地贫胎儿，可是我们没钱去做。”

  张志朋说，阿静的情况不是个例，但也称不上普遍。在一些较落后的地区，各种传言和歧视依然存在；如果生活在较发达的地区，人们文化水平较高，就不会在意。

  尽管如此，对于大多数地贫家庭来说，这种疾病似乎仍是他们心头的一块阴影，能不让别人明白，就不会说出口。“从学习到工作，同学和同事都不知道，我输血注射时都瞒着他们。”阿军（化名）笑着说，“虽然工作辛苦，但万一老板知道后炒了我呢？连辛苦都没地儿去辛苦了。”

  “有一天校长来电话说面谈，我就知道要谈这个事情。”阿静的母亲说，校长希望了解情况，以防出了意外能够及时应对，“我们大家都知道校长是好意，可是就是不愿说。”

  “这个群体内部大家都很熟，像朋友一样走动，但是在社会上仍然是孤立的。”张志朋说，特别是一些家长的保护会产生反作用，让他们的孩子变得依赖性强，不善交际。

  “有些人认为地贫患儿就是累赘：天天输血打针，开销那么大，干嘛还要治疗呢？”张志朋说，他曾去拜访一些人士，但他们的回答令人沮丧。

  2007年，张志朋等人自发成立了惠州的地贫家长互助会；两年后，互助会挂靠在广东地贫防治协会名下。互助会没有经费来源，进行家访和组织活动全凭一腔热情，“有些家长也想过放弃，但在大家的沟通开导下，慢慢变得乐观起来。”

  在互助会的qq群里，家长们常讨论输血、营养、教育等问题。在生活中，他们不时组织户外活动、唱歌聚餐等。阿哲（化名）的父亲还记得，第一次与其他家长去KTV，他专门唱了一首《求佛》，希望所有的地贫患儿都能健健康康地生活下去。

  “每年的二三月和七八月都是献血淡季，特别是O型血的患儿，往往不能按期输血。”阿斌（化名）的父亲说，血站一直很努力，但献血工作仍需要社会更多地参与。

  “我们不仅是用血者，也是献血者。家长们经常约上好友、同事，一起去献血，有一次一起去献血的地贫家长达到150人。”张志朋说。

  婚检是家长们广泛关注的另一个社会线年的强制婚检被取消。据统计，在此后的两年中，广东省每年新增重型地贫患儿4000名。2008年，惠州婚检率一度跌至0.77%；随着免费婚检的普及，去年惠州婚检率回升至86.61%。去年7至12月，惠州市共有48656名孕妇接受地贫筛查，共避免9例重型地贫儿的出生。

  “每次听说哪里有新的地贫患儿出生，我们都会很揪心。”阿静的母亲说。阿静依偎在母亲身旁，她说她长大后想去当医生，以后既可以照顾自己，也能够在一定程度上帮助别人。

  “自打出娘胎，就注定了这个命。”阿良说，生命给他画了个框子，他就在这个框子里发挥自己的能力，过好当下的每一天。打工6年，他的工资渐渐涨到了1000多元；如今，他和老父亲扛起了全家人的生活。他希望能找一份更好的工作，或者多做一份兼职，但是“很多招聘者一见外表就不肯要”。阿良没放弃，他不羡慕那些身强体健的同事，但他感觉自己唯一的遗憾就是“没能很好地帮助父母过一个幸福的晚年”。

  随着时代的推移，一些经过规范治疗的重症地贫患者已经成年，他们有的读了研究生，有的已经工作。他们读书、打球，过着几乎像常人一样的生活。

  “像常人一样？那可不行！”阿军说，他曾爬上4000多米的高峰，也曾去大海里学习潜水，“我要证明我比常人更厉害！”

  简称“地贫”，又称珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血，是由于遗传基因缺陷导致的贫血或病理状态，是世界上最常见的遗传性血液疾病之一。根据病情分为重型、中间型和轻型。重型β地贫患者需要终生输血治疗。广东、广西是地贫高发区。据统计，广东地贫基因携带率为16.8%。两名地贫基因携带者结合，就有1/4的概率生下重型地贫患儿。

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